Дистрофия мышечная окуло-кранио-скелетная Кернса–Ши. Миопатия Кернса–Ши

Наружная мышечная офтальмоплегия, которая может сопровождаться признаками прогрессирующей мышечной дистрофии, возникающей в лице и затем распространяющейся на мышцы шеи, плечевого и тазового пояса, проксимальные отделы конечностей. Возможно снижение слуха, появление признаков бульбарного синдрома (см.). В ликворе белково-клеточная диссоциация. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1958 г. Kearns и Shy.